Krankheitsverlauf

Die  Perthes-Erkrankung durchläuft 5 aufeinander folgende Stadien, die erstmals von dem Schweden Henning Waldenström beschrieben worden sind und daher als Waldenström-Stadien bezeichnet werden:

1.      Wachstumsrückstand der Femurkopfepiphyse

2.      Verdichtung (Sklerosierung der Epiphyse und subchondrale Fraktur)

3.      Resorption/Fragmentation

4.      Regeneration (Resossifikation)

5.      Ausheilungsstadium

Das Ausmaß der Nekrose der Epiphyse hat Einfluss auf den Schweregrad der Erkrankung. Antony Catterall hat 1971 eine Klassifikation darauf aufgebaut. Die Ausdehnung der Kopfnekrose zum Zeitpunkt der maximalen Resorption ist Grundlage der Einteilung in 4 Gruppen. Catterall Gruppe I liegt vor, wenn nur der Dom der Epiphyse beteiligt ist (ca. ¼). Bei Gruppe II ist nicht mehr als die Hälfte der Epiphyse betroffen, wobei regelhaft ein großer Sequester zur Darstellung kommt. Bei Gruppe III ist etwas ¾ der Epiphyse betroffen (auf jeden Fall mehr als die Hälfte),  meist unter Ausbildung eine besonders großen Sequesters. Gruppe IV liegt vor, wenn die gesamte Femurkopfepiphyse nekrotisch ist. Das Problem der Klassifikation von Catterall ist, dass die genaue Gruppeneinteilung erst im fortgeschrittenen Resorptionsstadium vorgenommen werden kann. Therapieentscheidungen sollten aber meist eher getroffen werden ! Außerdem soll es auch bei erfahrenen Orthopäden Differenzen in der Gruppeneinteilung geben. 

Die Klassifikation von Salter-Thompson unterscheiden nur zwei Klassen, Klasse A (günstig) und Klasse B (ungünstig) in Abhängigkeit vom Ausmaß der subchondralen Fraktur. Interessanterweise entspricht Klasse A den Catterall -Gruppen I und II und Klasse B den Gruppen III und IV. So besteht Übereinstimmung in der Einschätzung der Hochrisikofälle. Herring unterteilt in drei Gruppen , abhängig von der Beteiligung des seitlichen Anteils der Femurkopfepiphyse (des sog. „lateral pillar“). Dieser seitliche Anteil dient als abstützende Säule für die restliche Epiphyse. Eine Höhenminderung dieser Säule bedeutet eine schlechtere Prognose, weil dann die Wahrscheinlichkeit einer Abflachung der Gesamtepiphyse größer ist und damit das Risiko einer bleibenden Hüftkopfdeformierung.

Von Catterall wurden 1982 zusätzlich Risikofaktoren für einen ungünstigen Verauf beschrieben, sog. „head-at-risk“-Zeichen:

1.      Gage Zeichen – Aufhellung an der lateralen Epiphyse und der benachbarten Metaphyse in Form eines liegenden „V“

2.      Kalzifikation seitlich der Epiphyse

3.      Diffuse metaphysäre Reaktion – entweder in Sinne einer fugennahen bandförmigen Aufhellung oder im Sinne zystischer Defekte.

4.      Laterale Subluxation (seitliches Herausgleiten des Hüftkopfes aus der Pfanne)

5.      Horizontale Wachstumsfuge

Die laterale Subluxation (Punkt 4) dürfte das wichtigste von diesen Zeichen sein.

Aufgrund der zunehmenden Bedeutung der MRT-Diagnostik (Kernspin) beim Morbus Perthes, hat unsere Arbeitsgruppe als Ergänzung zu Catteralls „head-at-risk“-Zeichen sog. „Containment at risk“-Zeichen definiert, die die rechtzeitige Erkennung eines drohenden Containment-Verlustes erlauben und damit frühzeitige operative Maßnahmen. Unter Containment-Verlust ist eine drastische Verschlechterung der Überdachung des Kopfes durch die Pfanne bis hin zu einem Auswandern (Subluxation) des knorpelig vergrößerten Kopfes zu verstehen.

Auf dieser kernspintomographischen Aufnahme erkennt man, dass der erkrankte linke Hüftkopf im Vergleich zur gesunden rechten Seite abgeflacht und verbreitert ist. Kriterien zur Beurteilung des sog. Containments (s. Text) sind die Subluxation (d.h. Herausrutschen des Kopfes aus der Pfanne), ein vergrößerter Abstand zum medialen Pfannengrund, eine Eindellung des Kopfes und eine Anhebung des seitlichen Gelenkknorpels, des sog. Labrums. Diese MRT-Aufnahme zeigt einen erkrankten linken Hüftkopf. Der M. Perthes hat den Kopf hier noch nicht so stark deformiert wie auf dem linken Bild. Der Epiphysenkern ist zwar zu großen Teilen nekrotisch (dunkel), aber die hier gut zu erkennende Knorpeloberfläche des Kopfes ist nicht eingedellt, und das Labrum ist nicht nach oben verdrängt.